内分泌学と糖尿病の研究

高血圧症と神経線維腫症 1 型がうまくコントロールされていない患者における副腎髄質過形成: 症例報告

エレオノーラ・リナルディ、ヴァレンティーナ・ヴィチェナーティ、エレナ・カサディオ、クリスティーナ・モスコーニ、リタ・ゴルフィエーリ、レナート・パスクアリ、サヴェリオ・セルヴァ、フランチェスコ・ミニ、ドナテッラ・サンティーニ、バルバラ・コルティ

神経線維腫症 1 型 (またはフォン レックリングハウゼン病) の既往歴のある 73 歳の男性が、褐色細胞腫の疑いで著者らの診療科に紹介されました。この患者は高血圧がうまくコントロールされておらず、メタネフリン値の上昇と、1 mg の一晩デキサメタゾン試験でのコルチゾール抑制が不完全でした。副腎CT では両側副腎過形成と褐色細胞腫が疑われる結節が認められ、123I-MIBG SPECTCT では左副腎に強い過固定が認められました。左経腹腔的腹腔鏡下副腎摘出術が行われ、組織学的診断はびまん性結節性副腎髄質過形成でした。髄質副腎過形成は二次性高血圧の原因の中でも別個の存在であり、高血圧が十分にコントロールされておらず、腺腫に典型的ではない放射線学的所見を有するすべての患者において、可能性のある診断として考慮すべきであると考えられます。