原発性および後天性免疫不全研究のジャーナル

重度の複合型免疫不全症

重度複合免疫不全症は、原発性免疫不全症です。通常、決定的な特徴は、T リンパ球系と B リンパ球系の両方における重篤な欠陥です。これにより、通常、生後数か月以内に 1 つ以上の重篤な感染症が発症します。 SCID を引き起こす可能性のある遺伝的欠陥は少なくとも 13 種類あります。これらの欠陥により、非常に重篤な感染症が非常に起こりやすくなります。最も一般的な SCID は、X 染色体上にある SCIDX1 遺伝子の変異によって引き起こされます。