原発性および後天性免疫不全研究のジャーナル

造血幹細胞移植

成熟した体の臓器ごとに、その臓器内のさまざまな種類の細胞をすべて作ることができる特定の幹細胞が存在します。たとえば、血液系では、造血 (造血) 幹細胞 (HSC) が、赤血球 (RBC)、白血球 (WBC)、血小板などのさまざまな種類の血液細胞を生成します。従来、HSC は骨髄から取得されていました。このプロセスは「骨髄移植」と呼ばれていました。しかし、現在では新しい方法が末梢血、または出生時に胎盤から採取された血液 (臍帯血) から HSC を取得しています。特に臍帯血は、免疫系および血液系にとって優れた HSC の代替供給源となります。ある人から HSC を採取し、別の人に輸血するプロセスは、造血幹細胞移植 (HSCT) と呼ばれます。固形臓器（腎臓や肝臓など）の移植とは異なり、HSCT では手術が必要ありません。それはむしろ輸血に似ています。しかし、輸血される輸液には単なる血液ではなく、HSC が含まれています。 HSCTが最も一般的に行われる原発性免疫不全疾患には、重症複合免疫不全症（SCID）、ウィスコット・アルドリッチ症候群（WAS）、IPEX症候群、血球貪食性リンパ組織球症（HLH）およびX連鎖リンパ増殖性疾患（XLP）が含まれます。また、慢性肉芽腫性疾患 (CGD) や他の多くの重篤な原発性免疫不全疾患の治療にも使用できます。 「正常な」個体から原発性免疫不全疾患を患う個体への HSC の移植は、患者の欠損した免疫系を正常な免疫系に置き換え、それによって治癒に影響を与える可能性があります。