原発性および後天性免疫不全研究のジャーナル

雑誌について

免疫診断は、抗原抗体反応を主な検出手段として使用する診断方法です。免疫学を診断ツールとして使用するという概念は、1960 年に血清インスリンの検査として導入されました。免疫診断検査では抗体を試薬として使用し、その結果は診断を支援するために使用され、多くの科学分野で広く使用されています。おそらく最も広範で明白な用途は臨床応用ですが、免疫診断検査は法医学、環境および食品分析などの他の分野でも使用されています。テストの種類は、単純な手動による方法から、高度な統合検出を備えた完全自動システムまで多岐にわたります。

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進化免疫学は、年齢にわたる免疫と免疫システムの進化を研究するものです。これには、外来の抗原物質を認識する能力の研究と歴史的発展が含まれます。

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炎症異常により、身体自身の免疫系が細胞や組織を攻撃し、炎症を引き起こす可能性があり、その結果、慢性的な痛み、発赤、腫れ、硬直、正常組織への損傷が生じます。

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IgG、IgA、IgM、IgD、および IgE の 5 つのクラスの免疫グロブリンのうち、IgG は感染に対する防御において主な役割を果たします。一部の患者は、正常なレベルの免疫グロブリンとあらゆる形態の IgG を持っていますが、一部のウイルスや細菌から私たちを守る十分な特異的 IgG 抗体を産生しません。それ以外の点では正常な免疫グロブリンレベルを生成するが、上気道および下気道感染症を引き起こす種類の微生物に対する防御 IgG 分子を生成する能力に欠けている患者は、特異的抗体欠損症 (SAD) を患っていると言われます。 SAD は、部分的な抗体欠損症または多糖反応性の障害と呼ばれることもあります。特異的 IgG 抗体は感染症と戦う上で重要です。ただし、私たちの免疫システムの他の構成要素も細菌やウイルスを根絶するために機能します。 T 細胞補体タンパク質と IgA 抗体（いくつか例を挙げると）は、完全な免疫応答中に連携して機能する免疫システムの一部です。これらの他の成分がうまく機能すれば、特異抗体レベルが低い一部の患者はめったに病気にならない可能性があります。特定の IgG サブクラスの抗体は補体系と容易に相互作用しますが、他の抗体は補体タンパク質と相互作用したとしても、ほとんど相互作用しません。したがって、特定のサブクラスの抗体を産生できないこと、または免疫系の他の部門の軽度の欠損により、個人は特定の種類の感染症にはかかりやすくなるが、他の種類には感染しにくくなる可能性がある。

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低ガンマグロブリン血症は、B リンパ球の欠乏とその結果として生じる血液中の免疫グロブリン (抗体) レベルの低下によって引き起こされる疾患です。免疫グロブリンは、外来抗原を認識し、最終的に抗原の除去に至る生物学的反応を引き起こすことにより、免疫系において二重の役割を果たします。抗体欠損は、特定の種類の細菌による再発感染に関連しています。純粋な B 細胞疾患では、一般に細胞免疫は無傷であり、ウイルス、真菌、マイコバクテリア (結核など) 感染の頻度は増加しません。免疫グロブリンには、免疫グロブリン G、免疫グロブリン M (IgM)、免疫グロブリン A (IgA)、免疫グロブリン D (IgD)、および免疫グロブリン E (IgE) の 5 つの主要なタイプがあります。

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重度複合免疫不全症は、原発性免疫不全症です。通常、決定的な特徴は、T リンパ球系と B リンパ球系の両方における重篤な欠陥です。これにより、通常、生後数か月以内に 1 つ以上の重篤な感染症が発症します。 SCID を引き起こす可能性のある遺伝的欠陥は少なくとも 13 種類あります。これらの欠陥により、非常に重篤な感染症が非常に起こりやすくなります。最も一般的な SCID は、X 染色体上にある SCIDX1 遺伝子の変異によって引き起こされます。

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重症急性呼吸器症候群 (SARS) は、重篤な肺炎の一種です。これは、2003 年に初めて確認されたコロナウイルス (SARS-CoV) によって引き起こされます。SARS ウイルスに感染すると、急性呼吸困難 (重度の呼吸困難) が引き起こされ、場合によっては死に至ることもあります。 SARS は、2003 年 2 月にアジアで最初に報告されました。この病気は、2003 年の SARS の世界的流行が抑制されるまでに、北米、南米、ヨーロッパ、アジアの 20 か国以上に広がりました。 SARS を治療することが知られている薬はまだありません。治療は支持的なものです。

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多発性骨髄腫は骨髄腫としても知られています。これは、骨髄の形質細胞から発生する癌の一種です。これらはタンパク質生成細胞であり、通常は免疫系の抗体を含むさまざまな種類のタンパク質を生成します。多発性骨髄腫では、形質細胞が悪性転換と呼ばれる変化を起こし、それによって癌化します。これらの骨髄腫細胞は、免疫系のニーズに応じてさまざまなタンパク質の生成を停止し、代わりにモノクローナルまたは M タンパク質と呼ばれる単一タイプのタンパク質の生成を開始します。

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抗原抗体または抗原抗体補体複合体の細胞表面への沈着によって引き起こされ、血管炎、心内膜炎、神経炎、糸球体腎炎などの慢性炎症または急性炎症を引き起こす疾患。免疫複合体中の抗体に結合した抗原は、通常、たとえ少量の「外来」抗原を循環から生理学的に排除できるさまざまな細胞機構によって除去されます。ヒトの免疫複合体疾患は、主に感染症の状況で、タンパク質または非タンパク質の性質を持つさまざまな治療薬に反応して見られます。

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アレルギー性喘息は喘息の最も一般的な形態です。アレルギー性喘息と非アレルギー性喘息の症状はほとんど同じです。アレルギー性喘息は、アレルゲンを吸い込むことによって引き起こされます。アレルゲンとは、ダニ、ペットのフケ、花粉、カビなどの無害な物質です。人がある物質に対してアレルギーがある場合、このアレルゲンは免疫系で始まる反応を引き起こします。これらのアレルゲンは、複雑な反応を通じて肺の気道に炎症を起こし、腫れを引き起こします。その結果、咳、喘鳴、その他の喘息の症状が引き起こされます。

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自然免疫応答は細胞に依存するものであり、その機能を発揮するために追加の訓練を必要としません。これらの細胞には、好中球、単球、ナチュラルキラー細胞、好塩基球、肥満細胞、および補体タンパク質が含まれます。感染に対する生来の反応は迅速かつ確実に発生します。小さな乳児であっても、優れた自然免疫反応を持っています。これらすべての細胞がその役割を果たすことができず、個人に必要な免疫を生成できない場合、自然免疫疾患が発生します。

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再発性の細菌、真菌、原虫、およびウイルス感染に関連し、胸腺の萎縮、細胞性免疫の低下、および体液性免疫の欠陥を特徴とする一連の疾患のいずれか。

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成熟した体の臓器ごとに、その臓器内のさまざまな種類の細胞をすべて作ることができる特定の幹細胞が存在します。たとえば、血液系では、造血 (造血) 幹細胞 (HSC) が、赤血球 (RBC)、白血球 (WBC)、血小板などのさまざまな種類の血液細胞を生成します。従来、HSC は骨髄から取得されていました。このプロセスは「骨髄移植」と呼ばれていました。しかし、現在では新しい方法が末梢血、または出生時に胎盤から採取された血液 (臍帯血) から HSC を取得しています。特に臍帯血は、免疫系および血液系にとって優れた HSC の代替供給源となります。ある人から HSC を採取し、別の人に輸血するプロセスは、造血幹細胞移植 (HSCT) と呼ばれます。固形臓器（腎臓や肝臓など）の移植とは異なり、HSCT では手術が必要ありません。それはむしろ輸血に似ています。しかし、輸血される輸液には単なる血液ではなく、HSC が含まれています。 HSCTが最も一般的に行われる原発性免疫不全疾患には、重症複合免疫不全症（SCID）、ウィスコット・アルドリッチ症候群（WAS）、IPEX症候群、血球貪食性リンパ組織球症（HLH）およびX連鎖リンパ増殖性疾患（XLP）が含まれます。また、慢性肉芽腫性疾患 (CGD) や他の多くの重篤な原発性免疫不全疾患の治療にも使用できます。 「正常な」個体から原発性免疫不全疾患を患う個体への HSC の移植は、患者の欠損した免疫系を正常な免疫系に置き換え、それによって治癒に影響を与える可能性があります。

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エイズは後天性免疫不全症候群の略です。後天性とは、感染する可能性があることを意味します。免疫不全とは、病気と闘う体のシステムの弱さを意味します。症候群とは、病気を構成する一連の健康上の問題を意味します。エイズは HIV 疾患の最終かつ最も深刻な段階であり、免疫系に重大な損傷を引き起こします。エイズは、HIV と呼ばれるウイルスによって引き起こされる症状です。このウイルスは、感染症と戦う体の免疫システムを攻撃します。免疫システムが機能不全に陥ると、人はこの防御を失い、多くの深刻な、場合によっては死に至る病気を発症する可能性があります。これらは、体の免疫システムを悪用するため、日和見感染症 (OI) と呼ばれます。

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免疫不全の最も一般的な兆候の 1 つは、感染症に対する感受性の増加です。正常な免疫システムを持つ人の感染症よりも、感染症の頻度が高く、持続期間が長く、または治療が難しい場合があります。また、健康な免疫システムを持つ人がかからない感染症（日和見感染症）にかかる可能性もあります。徴候や症状は免疫不全疾患の種類によって異なり、また人によって異なります。

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免疫不全障害には免疫系の機能不全が関与しており、その結果、感染症がより頻繁に発症および再発し、症状が通常よりも長く、感染症がより長く続きます。免疫不全障害は通常、薬物の使用または長期にわたる重篤な障害（がんなど）によって引き起こされますが、遺伝する場合もあります。免疫不全疾患は、体に侵入したり攻撃したりする外来細胞や異常細胞（細菌、ウイルス、真菌、がん細胞など）から体を守る免疫系の能力を損ないます。その結果、異常な細菌、ウイルス、真菌感染症やリンパ腫、その他のがんが発生する可能性があります。

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続発性免疫不全症は、主に感染からの防御に関与する免疫系の構成要素の機能不全の結果です。これは、免疫細胞の生成が失敗しているか、細胞数は正常であっても機能が低下している可能性があります。続発性免疫不全症は、放射線、薬物療法、またはがんに対する骨髄移植による特定のがん（リンパ腫、リンパ性白血病）の治療、代謝疾患や骨による治療などのがん以外の状態に対する骨髄移植による治療など、多くの原因で発生する可能性があります。代謝疾患などの他の非がん疾患に対する骨髄移植

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原発性免疫不全疾患は、原発性免疫疾患または原発性免疫不全とも呼ばれ、免疫系を弱め、感染症やその他の健康上の問題が発生しやすくなります。原発性免疫不全症の人の多くは生まれつき体の免疫防御の一部が欠如しているため、感染症を引き起こす可能性のある細菌に感染しやすくなっています。原発性免疫不全症の一部の形態は非常に軽度であるため、何年も気づかれないことがあります。他のタイプは重篤であるため、罹患した赤ちゃんが生まれるとほぼすぐに発見されます。治療により、多くの種類の原発性免疫不全疾患の免疫システムを強化できます。この状態にある人のほとんどは、比較的正常で生産的な生活を送っています。研究者らは、150 を超える異なるタイプの原発性免疫不全症 (原発性免疫不全症とも呼ばれます) を特定しました。

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免疫システムは、病気から身を守るための生物内の多くの生物学的構造とプロセスからなるシステムです。免疫システムが適切に機能するためには、ウイルスから寄生虫に至るまで、病原体として知られるさまざまな病原体を検出し、それらを生物自体の健康な組織から区別する必要があります。免疫システムは、病気の原因となる微生物から身を守るという驚くべき働きをしています。免疫システムは、体を保護するために連携して機能する細胞、組織、器官のネットワークで構成されています。関与する重要な細胞の 1 つは、白血球とも呼ばれる白血球です。白血球には 2 つの基本的なタイプがあり、組み合わせて病気の原因となる微生物や物質を探し出して破壊します。免疫系は、静的な免疫系、つまり生物に先天的に備わっている免疫系と、潜在的な病原体や異物に反応する免疫系、つまり適応的な免疫系に分けられます。

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免疫学は、抗原攻撃に対する生物の反応と自己と非自己の認識を扱う生物医学の一分野です。外来生物や物質などに対する感受性と闘うのに役立つ、生物のすべての物理的、化学的、生物学的特性を含む防御機構を扱います。免疫学は、健康状態と病気状態の両方における免疫系の生理学的機能を扱います。免疫疾患における免疫系の機能不全。免疫学は、in vitro、in situ、および in vivo での免疫系の構成要素の物理的、化学的、生理学的特性を扱います。免疫学は、科学および医学のいくつかの分野で広範囲に使用されています。

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編集委員: Jeffrey A. Frelinger、PhD

アリゾナ大学、米国すべて見る

ISSN: 2324-853X

頻度:年2回

旧: Journal of Immunodeficiency & Disorders

発見と現在の発展に関する最も完全で信頼できる情報源を、オリジナルの論文、フル/ミニレビュー、症例報告、解説、編集者への手紙、迅速/短いコミュニケーションなどの形式で出版することを目的とした査読済みの学術雑誌。免疫不全に関連するすべての分野で、世界中の研究者が制限や購読なしでオンラインで自由に利用できるようにします。

Journal of Primary & Acquired Immunodeficiency Research は、以下のトピックに関する研究結果を公開していますが、これらに限定されません。

• 原発性免疫不全
• 二次性免疫不全症
• 免疫不全に関連する病気とその治療
• 免疫系
• エイズ
• 免疫病理学
• 免疫診断

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