国際心臓血管研究ジャーナル

肺動脈分枝が不十分なファロー四徴症の外科的治療

アハメド・MF・ゴネイム*、アハメド・ファルーク、アハメド・I・イスマイル

背景: 肺動脈 (PA) の枝が不十分なサイズのファロー四徴症 (TOF) は、発症が遅いため、多くの発展途上国で依然として問題となっています。外科的治療は、臨床診療において依然として議論の的となっています。私たちの目的は、このサブセットの患者に対する治療におけるさまざまな外科的治療法の経験をレビューすることです。

方法：2012年から2018年の間に当科で行われたTOF手術314例のうち、術前または術中に肺動脈分枝が完全矯正に不十分と判断された症例は26例あった（McGoon比≤1.5または肺枝サイズが期待サイズのZ値-2未満）。そのうち11例でmodified Blalock-Taussigシャント（MBTS）を施行した（シャント戦略）。15例で人工心肺と心停止を伴う開胸手術を実施した（右室流出路、RVOT、再建戦略）。主肺動脈を開き、Hegarサイザーを用いて肺動脈分枝を内側からサイズ測定し、Zスコアを取得した。6例では、測定した肺動脈分枝がZ値-2未満であったため、心室中隔欠損（VSD）閉鎖を行わないRVOT再建（順行性緩和療法）を実施した。 PA パッチは、主肺動脈環状径が Z 値 -4 以下、25% FiO2 での酸素飽和度が 90% を超えないように調整されました。残りの 9 例では、肺動脈枝のサイズが Hegar サイザーに適合し、Z 値 -2 以内であることがわかりました。そのため、この 9 人の患者に対しては、VSD 閉鎖による完全修復を行いました。

結果: 術前パラメータ(年齢、体重、術前室内気酸素飽和度、術前肺動脈分枝サイズのMcGoon比)に関しては、2つの戦略(シャント vs. RVOT再建)間に統計的に有意な差はなかった。術後データに関しては、RVOT再建(1/15、6.6%)の方がMBTS(4/11、36.4%)よりも総死亡率が低いという統計的に有意な差があった。分枝肺動脈の直径の比率は、順行性緩和の方がMBTSよりも有意に低く、順行性緩和後の肺動脈分枝の成長がより均等で均一であることを示している。

結論: 術前に肺動脈分枝が小さく全治に適さないと判断されたTOF患者の場合、ヘガーサイザーによる肺動脈分枝の大きさの術中直接評価は、術前の画像検査よりも正確で信頼性が高く、多くの患者を2段階修復から救い、完璧な結果で一次全治を可能にしました。肺動脈分枝が小さいために2段階修復が必要だった症例では、順行性緩和療法はMBTSよりも早期転帰が良好で、さらに肺動脈分枝の均一な成長をもたらし、2段階目の全治を容易にします。