大藤 進
食用として従来の方法で屠殺された一腹の豚(去勢された6か月齢の雄4頭)で、先天性心臓横紋筋腫の家族性発症が観察された。これらの豚の心臓では、左心室自由壁と心室中隔に複数の腫瘍結節が認められた。組織病理学的検査により、腫瘍は横紋筋を伴う筋原線維様構造と、さまざまな数のグリコーゲン含有空胞を有し、横紋筋腫様の外観を示す大型腫瘍細胞で構成されていることが明らかになった。腫瘍細胞は心筋細胞由来であると考えられ、デスミンとビメンチンの免疫組織化学的標識が陽性で、ニューロン特異的エノラーゼとタンパク質遺伝子産物9.5の標識が陰性であった。他の腫瘍よりも小さい腫瘍が時折、線維化を伴う萎縮または変性した腫瘍細胞と好酸球、マクロファージ、多核巨細胞などの専門食細胞の浸潤を特徴とする部分的な自然退縮を示した。専門食細胞を介した免疫が、これらの若い豚の心臓横紋筋腫の部分的な自然退縮に関与している可能性が高いと考えられた。これらの豚の症例は、ヒトの心臓横紋筋腫の自然退縮における形態学的変化を理解するための有用な動物モデルとなるだろう。