マライ I、ボウロス M、およびクーリー A
カテコラミン性多形性心室頻拍の薬理学的および非薬理学的治療
多形性心室頻拍(CPVT) は遺伝性の心臓チャネル病で、構造的に正常な心臓を持つ若い患者に失神や突然死として現れる運動関連心室頻拍 (VT) を特徴とします。高用量のベータ遮断薬が主な治療法です。最近、ベータ遮断薬を使用しても症状のある CPVT 患者の治療にフレカイニドが導入されました。最適な治療で心室性不整脈を制御できない場合は、症状のある患者に植込み型除細動器が推奨されます。治療困難な場合は、左心交感神経の除神経を考慮する必要があります。