国際心臓血管研究ジャーナル

乳頭筋非緻密化：小児における僧帽弁逆流症の独特なメカニズム

Sulafa KM Ali1* および Laila M Elmahdi1*

背景：心筋非緻密化症（NCCM）は、さまざまな臨床的および心エコー（エコー）所見を伴う主要な遺伝性心筋症です。僧帽弁逆流症（MR）との関連が報告されていますが、小児患者におけるこの関連のメカニズムは十分に説明されていません。目的：NCCMにおけるMRの臨床的およびエコー的特徴を説明する。方法：2015年1月から2020年3月までに1つのセンターで診察された、MRを伴い心室機能が温存されたNCCMの小児患者全員が対象となりました。臨床的およびエコー的特徴を説明しました。結果：12人の患者が特定され（66％が女性）、8人（66％）が重度のMRによる心不全を呈し、4人は軽度から中等度のMRで無症状でした。全患者のエコー所見は乳頭筋非緻密化（PMNC）を示しました。乳頭筋（PM）基部は 5 人の患者（41%）で心内膜と不連続であり、3 人の患者（25%）では PM が非緻密心筋と十分に分化していませんでした。すべての患者で、弁の腱索伸長と癒合不全の程度はさまざまでした。5 人の患者（41%）は、4 人の心室中隔欠損症と 1 人の動脈管開存症を含む先天性心疾患を伴っていました。結論：PMNC は MV 腱索異常を引き起こし、それが僧帽弁の癒合不全につながり、MR につながります。MR 患者を評価する際には、NCCM を考慮する必要があります。