国際心臓血管研究ジャーナル

編集発表

カミーユ・マリー・ゴ・カカニンディン

肺動脈から発生する左冠動脈の異常起源（ALCAPA）は、300,000出生のうち1人に発生します。異常なLCAの最も一般的な起源は、肺動脈幹洞です。ALCAPAの最もまれな形態は、右肺動脈から発生する異常左冠動脈を呈します。これは、呼吸困難を呈する生後1か月の女児の症例で、2D心エコー検査でALCAPAが判明しました。手術中に、左冠動脈が右肺動脈から発生していることが判明しました。患者は、冠動脈移植術とLeCompte手術を受けました。ALCAPAの最も一般的な形態では、異常冠動脈は肺動脈幹ではなく、隣接する肺弁洞から発生します。この症例では、異常左冠動脈が右肺動脈から始まっています。このような症例は、2,000,000 出生児に 1 人の割合で発生します。これは、三次心臓血管紹介センターで報告された最初の症例です。胎児期には、大動脈と肺動脈の圧力と飽和度は同様であるため、悪影響はありません。しかし、出生後、肺動脈には、圧力が急速に全身圧を下回る飽和度の低い血液が含まれます。左心室は、低圧の飽和度の低い血液で灌流され、心室機能不全を伴う梗塞を引き起こします。冠動脈転位とルコンプ法が行われ、患者の状態は緩和されました。