サミア・エジェブリ
再生不良性貧血は、骨髄の正常な造血組織の消失または希薄化によって定量的な骨髄不全に至るものと定義されます。再生不良性貧血の診断は臨床生物学的基準に基づいています。複数の病因が関与している可能性があり、特に薬剤、特にアミオダロンが原因となる場合があります。SZ さん、45 歳、虚血性心疾患による VT の追跡調査でアミオダロンを 6 か月間投与。症状は入院の 2 日前にさかのぼり、意識障害および全身性強直間代発作が始まりました。入院時の神経学的検査では、GCS は 9/15、瞳孔は狭縮しており、欠損やけいれんはなく、血行動態および呼吸状態は安定していました。残りの検査では、下肢の打撲を伴う歯肉出血が見られました。補足検査で、CT スキャンで脳室浸水を伴う三脳室性水頭症を合併したパラファルコリア出血性脳卒中の様相が判明しました。汎血球減少症で、Hb: 6.4g/dl、GB 890e、PNN 30e、Lc: 780e、Pq: 4000e、芽球なし、脊髄造影および BOM は細胞遺伝学的および分子学的検査で砂漠骨髄を示し、残りの精密検査で AM の他の病因は除外され、薬剤病因は維持されました。治療は主に対症療法で、トラネキサム酸の投与、5 CPQ のうち 2 GC の輸血、ACSOS の管理、および薬剤の中止でした。経過は汎血球減少症の退縮が特徴的でした。アミオダロン投与下で形成不全が発生するのはかなりまれです。勧告によれば、重症度基準は基本的に生物学的なものであり、この患者の再生不良性貧血の重症度は、PNN が 500 未満、血小板が 20,000 未満という 2 つの基準によって決定されます。重度の脳卒中が加わっていることを考えると、この症例の重症度はさらに高くなります。重度再生不良症の治療は、免疫抑制剤 (シクロスポリン、高用量の副腎皮質ステロイド、抗リンパ球血清) の投与 (寛解率は 40%)、または造血幹細胞移植 (寛解率は 70%) で構成されます。