国際心臓血管研究ジャーナル

先天性心疾患を伴う肺動脈性高血圧症のタイ人患者における肺血管拡張薬単独療法と連続併用療法の回顧的評価

Durongpisitkul K、Plearntammakun P、Vijarsorn C

目的: この後ろ向き研究では、先天性心疾患を伴う肺動脈性肺高血圧症(PAH-CHD) のタイ人患者に対し、初回の単剤療法と、臨床的悪化に伴うその後の逐次併用療法による治療を受けた転帰を評価した。方法: 2013 年 1 月 1 日から 2014 年 12 月 31 日までの間にタイのバンコクのシリラート病院で初回の単剤療法を受けた、PAH-CHD と診断された 1～65 歳の患者をこの後ろ向き分析に含めた。臨床的悪化は、6 分間歩行距離 (6MWD) テストを使用して評価した。結果: 研究の組み入れ基準を満たした合計 88 人の患者が、ボセンタン (n=6)、シルデナフィル (n=47)、またはベラプロスト (n=35) のいずれかによる初回の単剤療法を受けていた。これらの患者のうち 44 人 (50%) が、治療開始後 12 か月以内に事前に定義された臨床的悪化イベントを経験した。最初にボセンタン単独療法を受けた患者は、シルデナフィルおよびベラプロスト投与群と比較して、12か月時点で臨床的悪化を経験する可能性が有意に低かった（それぞれ16.7%対38.3%および71.4%、p=0.039）。また、24か月時点でも（それぞれ16.7%対61.7%および77.1%、p=0.007）、臨床的悪化を経験する可能性が有意に低かった。最初に単独療法に失敗した33人の患者は、その後、逐次併用療法を処方された。逐次併用療法開始後、6MWD（平均±標準誤差）は、2番目の薬剤追加前の208.9 ± 67.2 mから、1か月後に285.5 ± 92.1 m（p=0.09）、3か月後に326.3 ± 62.7 m（p=0.001）に有意に増加した。結論: この後ろ向き分析により、ボセンタン単独療法を最初に受けた PAHCHD 患者は、シルデナフィルまたはベラプロストを受けた患者よりも 24 か月間の臨床的悪化を経験する可能性が有意に低いことが示されました。臨床的悪化時に開始された逐次併用療法により、3 か月で 6MWD が有意に改善しました。この結果は、初回の単独療法が奏効しなかった PAH-CHD 患者に対する逐次併用療法の使用を支持しています。