臨床および実験腫瘍学ジャーナル

真性多血症患者における血栓塞栓症：ハンガリーフィラデルフィア陰性慢性骨髄増殖性腫瘍登録の監査

ピーター・ドンビ、ハイナルカ・アンドリコヴィッチ、アルパド・イレス、ジュディット・デメテル、ラヨス・ホモール、ゾフィア・シモン、ミクロス・ウドヴァルディ、アダム・ケルナー、ミクロス・エギエド

目的:ハンガリーのフィラデルフィア染色体陰性骨髄増殖性腫瘍に関する国家登録簿を使用して、ハンガリーの真性多血症患者の臨床的特徴を評価しました。

方法: PV と診断された 351 人の JAK2 V617F 陽性患者のデータは、臨床的特徴、治療介入、静脈および動脈の血栓塞栓性イベント、および骨髄線維症または白血病性変化を報告している 15 の血液学センターからオンラインで収集されました。血管イベント (血栓塞栓性および出血性) は、ランドルフィリスク評価スケールに基づいて診断前と診断後に評価されました。

結果： TEは診断前に116件（106人）、追跡調査中に152件（102件）報告された。診断前と比較すると、診断後の主要動脈イベントの頻度は11.7％から2.6％（p<0.0001）に減少し、マイナー静脈イベントは2.0％から14.2％（p<0.0001）に増加した。主要静脈イベント（6.3％から8.8％​​、p＝0.25）またはマイナー動脈イベント（13.1％から17.7％、p＝0.12）の数に有意な変化はなかった。出血イベントは患者の6.4％に記録された。治療にもかかわらず、以前に血栓塞栓症を経験した患者の42.2％に血栓塞栓症の合併症が再発した。診断後、年齢と血栓塞栓症の既往歴は動脈性イベントの独立した危険因子であり、白血球と糖尿病は静脈性イベントの独立した危険因子でした。低+中リスクのランドルフィ群におけるヒドロキシウレアの使用は、血栓塞栓症イベントのリスクをわずかに増加させましたが、有意ではありませんでした (p=0.74)。

結論:このレジストリにより、真性多血症患者の特性評価が可能になります。データは、診断基準の正確性とリスク適応型治療ガイドラインの遵守の必要性を示唆しています。