臨床および実験腫瘍学ジャーナル

蝶形骨洞におけるIgG4関連疾患の診断と治療の課題

オマール・A・アブ・スリマン、タリク・アイダロス、オサマ・マルグラニ、アデル・バンジャール

免疫グロブリンG4（IgG4）関連疾患は、腫脹性病変、IgG4陽性形質細胞に富む濃密なリンパ形質細胞浸潤、花序状線維化、およびしばしば（常にではないが）血清IgG4濃度の上昇を特徴とする、新たに認識された線維性炎症性疾患である。我々は、鎮痛剤に抵抗性のある進行性で片側性の頭痛を訴える38歳女性を報告する。片頭痛と診断され、抗片頭痛治療を開始したが効果はなく、第3、第4、および第6頭蓋麻痺によってさらに悪化した。骨びらんとともに左蝶形骨洞に混濁が広がり、左海綿静脈洞にまで広がるという放射線学的所見が認められた。蝶形骨洞腫瘤の生検では、線維化を伴う中等度の濃密なリンパ形質細胞浸潤が示された。 IgG4 の免疫染色では、IgG4 陽性形質細胞の大幅な増加が示され、IgG4-IgG 比は 40% を超え、高視野焦点 (HPF) あたりの IgG4 陽性形質細胞は 100 個を超え、IgG4 副鼻腔炎と診断されました。これは、蝶形骨洞における IgG4 関連疾患のまれな症例です。臨床的、放射線学的、および治療上の課題について説明します。