サウミヤ・M・シャー医学博士、エイミー・S・オクセンテンコ医学博士
ウェルニッケ・コルサコフ(WK)症候群は、栄養失調、最も一般的には過度の飲酒に起因するチアミン欠乏症の最も重篤な神経学的影響の1つとして知られています。WK症候群の主症状には、眼筋麻痺、運動失調、混乱が含まれることがよくあります。しかし、さまざまな研究によると、3つの症状を呈する患者は10%未満です。ほとんどの場合、精神状態の変化が最も一般的な主症状です。1,2 さらに、アルコール使用障害の患者は、膵炎やアルコール性肝炎など、飲酒による他の医学的合併症を伴って病院を受診することが多いため、チアミン欠乏症に関連する根本的な神経学的症候群を見逃す可能性があります。
症例の説明:
51歳のバングラデシュ人男性が、「ビール2本とまずいタコス」を摂取した後、吐き気、嘔吐、下痢、胸骨下胸痛を訴えて救急科(ED)を受診しました。彼は出身国、居住地、救急外来到着前の出来事など、さまざまな医療提供者に矛盾した情報を提供した。以前の外部記録には、国内のさまざまな都市の複数の異なる病院への受診が示されていた。身体検査では、手のひら、足の裏、ふくらはぎまで広がる重度の悪液質、強膜黄疸、水平眼振、臍周囲の圧痛、および厚い角質増殖性プラークが認められた。臨床検査では、白血球数17.5/mm3、AST 97 U/L、ALT 35 U/L、リパーゼ4706 U/L、血中アルコール濃度<10 mg/dLであった。彼は入院し、輸液による急性膵炎の治療を受けた。角質増殖性病変の存在を考慮して栄養検査を実施したところ、亜鉛値(0.32、N 0.66-1.10 mcg/ml)、ビタミンA値(8、N 15-60 mcg/dl)、25-ヒドロキシビタミンD値(8.4、N 20-50 ng/ml)が低く、重度の栄養失調であることが判明した。静脈内チアミン、亜鉛、ビタミンA、Dを含む栄養補給を開始し、精神科の診断歴がない状況で認知能力を評価するために精神科医に相談した。自伝的記憶と時空間物語、状況的および非論理的な思考の関連付けに欠陥が見られた。モントリオール認知評価スコアは15/27で、精神状態は作話と状況に対する無能力的感情が顕著であった。脳の MRI 検査では、患者の年齢から予想される値に比例しない脳実質全体の容積減少が認められ、臨床所見はすべてウェルニッケ・コルサコフ症候群に一致すると思われた。患者は主治医が退院を勧める前に退院を選択し、その後の経過観察は行われなかった。
考察:
この症例は、慢性アルコール中毒の後遺症としてチアミン欠乏症が起こり、作話や記憶喪失を伴うウェルニッケ・コルサコフ症候群を発症したことを示しています。医療サービスの利用が一貫しておらず、救急外来の受診ごとに医療提供者が変わる患者の場合、ウェルニッケ・コルサコフ症候群の再発性「無症状」徴候は、臨床医に見過ごされることがよくあります。チアミン欠乏症が早期に認識されれば、神経学的特徴は可逆的になる可能性がありますが、この症例では、ウェルニッケ・コルサコフ症候群で一般的に見られる不可逆性は認識されていませんでした。非特異的であることが多いですが、ウェルニッケ脳症の徴候がある可能性のある患者を臨床医が注意深く観察して評価し、永続的な神経学的損傷が発生する前に治療を開始することが非常に重要です。