神経科学と臨床研究のジャーナル

Prodromaalisen infektion laukaiseva akuutti anti-DPPX-enkefaliitti ilman keskushermoston liikaherkkyyden oireita: tapausraportti

Xuhui Chen, Juanjuan Chen, Jun Wu, Ang Li ja Jun Hu

Dipeptidyylipeptidaasin kaltainen proteiini-6 (DPPX) -vasta-aineeseen liittyvä enkefaliitti voi ilmetä pitkittyneenä enkefaliittina, keskushermoston (CNS) yliherkkyyden oireina ja pikkuaivojen oireina. Useimmat näistä potilaista alkavat subakuutisti ja heillä on ripuli alkuvaiheessa. Raportoimme 26-vuotiaasta kiinalaisnaisesta, jolla oli kymmenen päivää ylähengitystietulehdus, jota seurasi päänsärky, huimaus ja kävelyn epävakaus. Neurologinen tutkimus osoitti näkyvän pystysuoran nystagman, astasian ja kognitiivisen heikkenemisen. CSF-testi neuronaalisten autovasta-aineiden varalta paljasti DPPX-vasta-aineen IgG-tiitterin 1:1. Suonensisäisen metyyliprednisolonin ja IV-immunoglobuliinin yhdistelmän jälkeen hänen neurologiset oireensa paranivat huomattavasti. Tämä tapaus osoitti, että anti-DPPX-autoimmuunienkefaliitti voi laukaista prodromaalisen infektion ja alkaa akuutisti. Potilailla saattaa esiintyä vain pikkuaivojen merkkejä ja kognitiivista heikkenemistä ilman keskushermoston yliherkkyyttä. Autovasta-ainetutkimuksen suorittaminen voi auttaa erotusdiagnoosissa.