肝臓ジャーナル: 病気と移植

40 歳女性における肝膿瘍に類似した肝原発性平滑筋肉腫

シカ・チョプラ*

40歳の女性が右季肋部の痛みを訴えて来院した。彼女には肝疾患やアルコール乱用の履歴はなかった。肝機能検査は軽度上昇で、すべての腫瘍マーカーは正常だった。腹部超音波検査では、厚い内部隔壁を示す大きな厚壁の嚢胞性病変を伴う肝腫大が疑われた。肝膿瘍のPET-CTでは、肝臓のIV、VIII区域からV区域まで広がる境界明瞭な大きな不均一な病変がFDGに強く集積していることが明らかになった。壊死と大きな増強する固形成分、および増強しない領域内の少数の増強する隔壁が見られ、腫瘍性病因が強く疑われた。体の他の部分に異常な代謝亢進を示すスキャン所見はなかった。病変の肝生検が行われ、核異型を伴う紡錘細胞腫瘍と診断され、続いて右肝切除術が行われた。肉眼的に、被膜に裂け目があり、肝臓は壊死および出血領域を伴う最大直径 16 cm の腫瘍に置き換えられていました。顕微鏡的所見では、腫瘍は、壊死および出血領域が広範囲に及ぶ束状および花序状パターンに配列した紡錘細胞の増殖で構成されていました。中程度の核異型が観察され、有糸分裂が増加し (>19/10 HPF)、FNCLCC グレード 2 (スコア 5) となりました。平滑筋アクチン（SMA）、ビメンチン、およびh-カルデスモンの免疫組織化学染色では、すべての腫瘍細胞で45%のKi-67のびまん性細胞質陽性が示され、C-kit、S ₁₀₀、CD _{34 、CD 31}、CD 117 _、 EMA、PanCk、Hep-par1、L-アルギナーゼ、HMB45、MDM ₂ 、およびDOG _1の染色は陰性であり、原発性肝平滑筋肉腫の最終診断が下されました。