臨床画像と症例報告のジャーナル

乳児の広範囲かつ複雑な血管病変における四肢温存

スジャタ・サイ博士

背景: 
広範囲の血管病変は、消耗性凝固障害や心不全により、子供の生命を危険にさらす可能性があります。保存的外科的アプローチは困難であり、制御不能な出血により生命を脅かす可能性があります。私たちは、重度の消耗性凝固障害を合併した上肢の広範囲で感染した動静脈奇形にもかかわらず、乳児の四肢救済に成功したことを報告する。

症例:
満期産の男児、体重 3.2kg、出生前に左腕に腫れが認められた。出生前スキャンでは、左肩から肘にかけて 10.8 x 6.8 x 5.4cm の軟部組織腫れがあり、不均一な嚢胞空間と最小限の血管が認められた。O/E では圧迫されず、雑音は聞こえなかった。 

検査:
ドップラー – 低エコー病変+不均一なエコーテクスチャー、多数の嚢胞腔、弱いカラードップラー信号- S/O- 血管腫
MRI – 腕の屈筋と伸筋を含む、17 x 16 x 9.5cmの強力な増強を伴う分葉状軟部組織腫瘤、壊死および出血領域。腋窩動脈と上腕動脈の枝によって供給。血管腫と診断されたため、プロプラノロール0.5 mg/kg/日の投与を開始。生後4か月で、手術が生命を救うための必須の治療方法となった。  

手術手順:
切断/離断を計画
腋窩血管を特定し、制御
腫瘍を全摘出 屈筋
と伸筋を可能な限り温存
腫瘍を通る橈骨神経を分割し、再吻合
離断は回避。10
か月の追跡調査で腕と手の動きが維持される