肝臓ジャーナル: 病気と移植

原発性腸リンパ管拡張症の家族と肝線維症との関連性

Ajay K. Jain1 *、Suchita Jain2、Rahul Agrawal1、Sureshhirani1、Shohini Sircar1

原発性腸リンパ管拡張症（PIL）は、原因不明のまれな疾患で、通常は3歳までに診断されます。その特徴は、慢性の下痢と両下肢の陥凹性浮腫です。PILに罹患した家族の複数のメンバーの報告はまれであり、PILと肝線維症の関係の報告も同様です。私たちは、慢性肝疾患として治療されていた3人の成人の家族を診断しました。家族のメンバー3人全員が長期のPILに罹患しており、非常にまれな関連性である肝硬変の特徴も持っていました。